血友病A相关论文
血友病A是一种单基因遗传病,目前尚无根治方法。基因治疗有可能最终治愈本病。但目前在血友病A的基因治疗研究中,FⅧ的表达量低,表......
目的:血友病是由凝血因子缺失导致的一种X染色体隐性遗传的出血性疾病,目前血友病的治疗方法仍然是以输注凝血因子替代疗法为主,但......
约80%～85%的血友病患者为血友病A（hemophilia A,HA）,目前还没有根治疗法。临床上通过定期输注血浆来源的或者重组的凝血因子Ⅷ浓缩蛋......
血友病A是一种以凝血因子Ⅷ（FactorⅧ,FⅧ）缺乏,临床表现为自发性或者损伤后过度出血的X染色体连锁隐性遗传病。血友病A目前主要治疗......
病史摘要患者，男性，66岁，以"劳累性胸痛、胸闷3年，加重1个月"之主诉入院。劳力型心绞痛症状典型。既往有血友病A病史40余年。多次自......
目的 比较真实世界中不同止血方案治疗血友病A伴抑制物患者轻中度出血的成本与效果.方法 选取7家医院的26例血友病A伴抑制物患者进......
目的报告1例由罕见变异导致的重型血友病A(hemophiliaA，HA)，并探讨大片段重复变异的致病机制。方法先后进行F8基因第22内含子及第1内......
背景及目的血友病A是一种临床最为常见的X连锁隐性遗传性出血性疾病,由F8基因突变而导致凝血因子VIII蛋白量的异常或功能异常。F8......
血友病是一组X连锁隐性遗传性出血性疾病。以自发性出血或者轻微外伤后过度出血为主要临床表现，其中关节出血最常见。反复的关节出......
目的探讨硕通镜联合输尿管软镜治疗A型血友病合并肾结石的临床疗效及安全性，提高对该病的认知和诊疗水平。方法回顾分析1例A型血友......
基因治疗是遗传性出血性疾病血友病A的最理想治疗模式之一，本文着重于血友病A基因治疗研究中常用的载体及其应用中的主要问题，简要综......
目的探讨我国部分地区基本医疗保险的差异化门诊报销政策对成人血友病A患者治疗水平与医疗费用的影响。方法系统梳理与比较5个城市......
基因治疗是一种颇具临床应用前景的血友病A(HA)治疗方法，人体内有多种细胞可作为基因治疗HA的靶细胞。为克服靶向肝细胞基因治疗HA......
目的了解血友病患儿出血与关节病变之间的关系，为临床治疗和预后判断提供理论依据。方法选取2016年6月至2017年1月于首都医科大学附......
目的探讨血友病A（HA）患儿凝血因子Ⅷ（FⅧ）抑制物产生的相关因素及抑制物产生前后出血与关节病表现的差异。方法对2015年1月至2018年8月......
目的评价携带人凝血因子FⅧ（hFⅧ）的重组腺相关病毒（AAV）血清型8（AAV8/hFⅧ）病毒治疗血友病A（HA）小鼠效果。方法应用pAAV-CB-EGFP，pH22（AAV2......
目的比较两种重组人凝血因子Ⅷ（FⅧ）制剂拜科奇（Kogenate® FS）与百因止（Advate®）在血友病A患者中的群体药代动力学差异，以期为血友病A患......
血友病A是一种遗传性出血性疾病，疫苗接种可以起到疾病预防作用，但是肌肉注射疫苗接种方式不仅可能会引起该病患儿出现肌肉血肿等风......
目的了解学龄前期血友病A患儿无出血记录目标关节的病变情况，为进一步开展血友病A患儿关节病变防控提供依据。方法横断面研究，借助于......
目的评价HEAD-US评估量表在血友病性关节病临床应用的可行性，提出优化的超声评估量表HEAD-US-C。方法2015年7月至2017年8月期间，91例......
目的分析血友病A患儿FⅧ基因突变类型，初步探讨血友病A基因突变谱，以及基因突变与临床表型的关系。方法收集2015年1月至2017年3月华......
2016年3月4—5日在意大利米兰举行了首次血友病A抑制物的国际会议，会议议题包括人凝血因子Ⅷ(human coagulation factor Ⅷ，FⅧ)抑制......
目的分析血友病A（HA）和血友病B（HB）的出血频率和X线分级情况、X线分级进展的危险因素及差异。方法回顾性分析2007年1月至2010年12月中......
目的分析和讨论儿童自发性扁桃体出血(spontaneous tonsillar haemorrhage, STH)的病因特点和治疗方法。方法根据Griffies等提出的......
目的评价一种国产血浆源性人凝血因子Ⅷ(FⅧ)治疗血友病A的有效性和安全性。方法符合入组标准的患者知情同意后进入试验，根据患者体......
期刊
目的应用Ion Torrent半导体测序技术建立血友病A(HA)的F8基因致病突变检测方法并探讨其临床应用价值。方法方法学建立。应用长距离......
目的了解新生儿血友病的临床特点、治疗及预后。方法对郑州大学第一附属医院2012年7月至2016年3月收治的7例新生儿血友病病例资料......
目的了解北京儿童医院单中心血友病A患儿抑制物累积发生率及其相关危险因素，为制定有中国特色的儿童血友病A抑制物防治策略提供依据......
目的对上海生物制品研究所有限责任公司(上海公司)采用二次病毒灭活工艺生产的人凝血因子Ⅷ(human coagulation factor Ⅷ，FⅧ )进......
目的了解中国重型血友病A患儿初级预防治疗现状，探讨合理的治疗方案，为开展初级预防治疗提供依据。方法回顾性收集2011年2月至2015年......
目的探讨1例血友病A(hemophilia A，HA)女性杂合患者患病的机制。方法应用倒位移位聚合酶链反应(inverse shifting-polymerase chain......
出血性疾病的病因可大致分为三类：血小板异常，凝血系统异常，血管因素。在熟悉凝血生理机制的基础上，通过询问病史和体格检查，并辅以血常......
目的 探讨血友病A伴抑制物的免疫耐受诱导(immune tolerance induction,ITI)治疗,提高血友病A伴抑制物患者的诊疗水平.方法对重型......
目的 对血友病A(HA)患者及其家系携带者进行凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子1及22倒位分析,并探讨其与FⅧ抗体产生的相关性.方法 对157......
目的 了解近10年来非干预条件下单中心儿童血友病的发病和诊疗状况.方法 回顾性分析2002年1月至2012年12月520例血友病患儿的临床......
目的 观察血友病性膝关节病的超声特征.方法 对68例血友病患者(血友病A59例、血友病B9例)的135个膝关节行超声探查并评分,分析血友......
目的 探讨新生儿血友病的临床表现和治疗,提高对该疾病的认识. 方法 2006年6月1日至2011年9月30日,山东大学附属省立医院新生儿科......
目的 探讨能够区分中国血友病A肯定携带者与正常女性的凝血因子Ⅷ活性(coagulation factorⅧactivity,FⅧ∶C)与血管性血友病因子......
期刊
目的 在中国重型血友病A(haemophilia A,HA)患者中筛查凝血因子Ⅶ(factor Ⅷ,FⅧ)基因第1内含子倒位,并对受累患者家系成员行携带......
目的 建立一种简便、快速的血友病A(hemophilia A,HA)基因突变筛查方法学,并用于直接基因诊断及携带者筛查.方法 对于临床确诊的24......
目的 对上海市39例血友病A合并艾滋病(血友病/艾滋病)患者高效抗逆转录病毒治疗(HAART)6年后予以临床回顾.评价在血友病/艾滋病患......
期刊
目的 评价关节置换术治疗血友病性关节病的临床效果,总结围手术期处理方法.方法 2002年5月至2007年3月共收治血友病性关节病患者20......
目的 建立临床不同背景情况下HA患儿产前诊断方案.方法对前来要求作HA产前诊断的15例孕妇进行遗传咨询,根据孕周和临床资料不同采......
目的 调查中国人群凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子1、24、13和22中4个短串联重复序列(short tandern repeat,STR)的多态性,建立单管四......
目的 比较DR、CT和MR3种影像检查方法对血友病性关节病不同征象检出的差异,以及对血友病性关节病早期征象的诊断价值.方法 对11例......
血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B及遗传性凝血因子（factor，F）Ⅺ缺乏症，其中以血友病A最为......
目的了解儿童血友病A抑制物发生情况，探讨抑制物发生的相关因素，为制定防控策略提供依据。方法收集2012年11月至2013年5月就诊于北京......
